Iemand met PKU volgt levenslang een streng eiwitarm dieet. Je mag namelijk maar een maximum aantal gram eiwitten per dag binnenkrijgen. Hoeveel gram dit is, verschilt per persoon. Zo’n dieet is best een uitdaging, want in bijna alles dat we eten zitten eiwitten. Om ervoor te zorgen dat je toch genoeg bouwstoffen, mineralen en vitaminen binnenkrijgt is er een speciaal suppletiedrankje, dat je elke dag moet drinken.

Een kind (of ouder) houdt in een schrift of via een app nauwkeurig bij hoeveel eiwitten worden genuttigd. Dat is nodig om precies te weten of een kind genoeg (maar ook niet teveel) eiwitten eet. Krijgt een kind teveel of te weinig eiwitten binnen, dan moet dit later op de dag gecompenseerd worden: zo blijven zijn/haar bloedwaarden goed.